Ministério da Saúde diz que 90% dos pacientes morrem em até um ano

Apenas 41 dias após o anúncio de que havia recebido diagnóstico de doença de Creutzfeldt–Jakob (DCJ), o influenciador Lito Sousa morreu nesta quinta-feira (1º), aos 59 anos. O corpo de Lito foi velado na manhã desta sexta (2), em São Paulo, e o sepultamento deve ocorrer nas próximas horas.

A DCJ é uma doença rara de evolução rápida. Neurodegenerativa, a condição provoca a morte progressiva dos neurônios e é causada pelo acúmulo anormal de uma proteína chamada príon no cérebro. Trata-se de uma doença rara, com incidência estimada de 1 a 2 casos por milhão de habitantes por ano, segundo o CDC (Centros de Controle e Prevenção de Doenças) dos Estados Unidos.

De acordo com o neurologista especialista em cognição Victor Calil, membro da ABN (Academia Brasileira de Neurologia), a doença progride muito rapidamente porque a proteína priônica anormal contamina outras proteínas saudáveis, provocando a degeneração e a morte dos neurônios de forma agressiva.

“Uma proteína anormal gera duas [proteínas], que gera quatro, que gera oito. Quando ela está presente em um número mais alto, a evolução é muito rápida e muito agressiva”, diz Calil.

“A partícula priônica se espalha como se fosse um vírus pelos neurônios”, acrescenta o neurologista Fábio Porto.

Porto afirma que já atendeu um paciente com diagnóstico de doença de Creutzfeldt–Jakob que morreu em três meses, e outro que sobreviveu por mais de dois anos. Para ele, um fator decisivo está no tempo até o diagnóstico, que pode demorar, visto que a condição é rara.

Sem cura

Dados do Ministério da Saúde mostram que cerca de 90% dos pacientes com DCJ morrem em até um ano. Alguns especialistas dizem que o tempo de sobrevida vai de quatro a seis meses.

“Tem paciente em que a doença evolui de maneira mais rápida, outros em que o quadro progride mais lentamente. Se a pessoa tem alguma doença ou comorbidade, pode acelerar a progressão”, diz Calil, da ABN.

Lito recebeu o diagnóstico da doença de Creutzfeldt–Jakob em agosto, após revelar um quadro de câncer de próstata em julho.

Para Porto, a diferença no tempo de progressão doença entre os pacientes pode estar relacionada às características das proteínas priônicas, que podem ter diferentes capacidades de disseminação pelo sistema nervoso.

“É uma doença muito rara. Difícil de estudar mais profundamente.”

A DCJ não tem cura, e os pacientes são geralmente submetidos a tratamento paliativo. Também não há medicamento específico para tratar a condição, mas remédios para aliviar os sintomas e oferecer mais qualidade de vida ao paciente.

“Se ele estiver tendo espasmo, dor, crise convulsiva, o tratamento vai no sentido de oferecer o máximo de conforto e bem-estar possível, considerando que a gente não tem como tratar a doença em si, apenas os sintomas”, afirma Calil.

Droga experimental

Lito recebeu em setembro uma substância experimental desenvolvida pela Regeneron Pharmaceuticals, dos Estados Unidos. Chamada ALN-6457, a droga ainda está em estágio prévio ao desenvolvimento clínico, sem estudos formalmente iniciados em seres humanos.

Procurada nesta sexta-feira, a farmacêutica afirmou que não poderia comentar ou divulgar informações confidenciais de pacientes. A empresa lamentou a morte de Lito.

“A doença de Creutzfeldt–Jakob é devastadora e de rápida progressão neurodegenerativa, e atualmente não tem tratamentos aprovados. Esperamos aprender mais sobre a doença e potenciais caminhos de tratamento em nosso estudo clínico, que será iniciado em breve”, afirmou.

No dia 14 de setembro, a esposa de Lito Sousa, Mila Seidl, informou que o marido havia recebido a substância e que não havia tido intercorrências causadas pelo tratamento. Na ocasião, ele já estava na UTI do Hospital Israelita Albert Einstein devido à evolução da doença.